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B-cell leucémie prolymphocytaire
spécialités oncologie
Classification et ressources externes (FR)
ICD-O 9689/3
CIM-9-CM 200,3
CIM-10 C83.0

la Lymphome splénique de la zone marginale est un lymphome dérivé de Les cellules B qui remplace l'architecture normale de la pulpe blanche rate. Les cellules néoplasiques se produisent varient en taille: les deux petits lymphocytes (matures), les deux grands blastes traités. Ils envahissent la zone du manteau de follicules lymphoïdes la rate, éroder la zone marginale (le follicule),[1][2] et enfin envahir la pulpe rouge de la rate. Les cellules tumorales qui atteignent le sang périphérique sont des « cellules chevelues » ou « lymphocytes villeux » en raison de leur aspect caractéristique.[3]

Il est un lymphome indolent, avec une longue survie, qui ne nécessite pas toujours un traitement agressif immédiatement. Le LSZM réalise moins de 1% de tous les lymphomes[4] et il a été émis l'hypothèse que cette entité pourrait représenter une grande partie de ceux qui, aujourd'hui, sont appelés "leucémie lymphoïde chronique CD5- inclassables ".[3] Le patient typique a plus de 50 ans.[5]

Étiologie et pathogenèse

L'étiologie est inconnue. Il est une maladie sporadique, familiale ou jamais congénitale.

Il a été postulée comme une cellule précurseur B normale, avec un degré de différenciation inconnu, vivant dans un centre post-germinale.

Associé à une certaine fréquence par l'infection par le VHC (l'hépatite C).

Au niveau génétique de la tumeur présente, souvent, la réorganisation des gènes tout immunoglobuline (Chaînes lourdes et légères).[6] Le 40% des patients présentent avec la suppression 7q21-32; ainsi que la translocation du gène CDK6 (toujours en 7q21) il a été rapporté dans la littérature.[7]

diagnostic

L'implication de la rate est une condition préalable pour le diagnostic de LSZM, en effet splénomégalie il est présent dans presque tous les patients, généralement sans lymphadénopathie[3] En plus de l'implication splénique presque uniforme, même la moelle osseuse Il est souvent positif, par opposition à la localisation dans les ganglions lymphatiques et dans les tissus extra-nodale sont rares.[3]

circulation des cellules de lymphome sont parfois présents dans sang, et parfois ils ont court villosités aux pôles cellulaires et le type de différenciation plasmacytoïdes.[8]

Il peut y avoir thrombocytopénie et l'anémie auto-immune. Dans un tiers des patients aussi présente une paraprotéine monoclonal.[1][5]

En plus de la pulpe blanche et pulpe rouge, la tumeur peut infiltrer les ganglions lymphatiques hilaire de la rate, qui ont une architecture annulée sans la préservation de la zone marginale.[3]

Le LSZM que dans métastase moelle osseuse Il présente une morphologie nodulaire similaire à celle des ganglions lymphatiques hilaires mentionnés ci-dessus.[9]

Les principaux marqueurs phénotypiques sont les suivants: CD20 +; CD79a +; CD5-; CD10-; CD23-; CD43-; cycline D1-.[10] [11] L'absence d'expression de CD5 est d'aider à discriminer de LSZM leucémie lymphoïde chronique/petits lymphocytes lymphome; tandis que l'absence de CD10 permet d'exclure la lymphome folliculaire; donc aussi lymphome des cellules du manteau Il est exclu faute d'expression de CD5 et cycline D.[12]

Pour l'essentiel, en guise de conclusion, les tests de diagnostic sont: objectif ultrasons / Examen (qui identifient splénomégalie); hémogramme (avec recherche de « lymphocytes villeux »); électrophorèse des protéines plasmatiques (qui peut mettre en évidence un composant monoclonal); VHC Recherche (VHC-ARN ou à la recherche de sérologie); La biopsie de la moelle osseuse; Enfin étude immunophénotypique du sang périphérique et / ou la moelle prise à travers le marqueur spécifique peut différencier les cellules de LSZM de ceux d'autres troubles lymphoprolifératifs. Avec ces tests, il est possible d'éviter l'ablation chirurgicale de la rate pour faire un examen histologique.

notes

  1. ^ à b Mollejo M, J Menárguez, Lloret E, A Sanchez, E Champ, P Algara, Cristóbal E, E Sanchez et Piris MA, lymphome splénique de la zone marginale: un type distinctif de lymphome à cellules B de bas grade. Une étude clinico de 13 cas, en Am. J. Surg. Pathol., vol. 19, nº 10, Octobre 1995, p. 1146-1157, PMID 7573673.
  2. ^ Jaffe ES, Costa J, Fauci AS, Cossman J, Tsokos M, lymphome malin et erythrophagocytose simulant histiocytose maligne, en Am. J. Med., vol. 75, nº 5, Novembre 1983 pp. 741-9, DOI:10.1016 / 0002-9343 (83) 90402-3, PMID 6638043.
  3. ^ à b c et Elaine Sarkin Jaffe, Nancy Lee Harris, Organisation mondiale de la Santé, l'Agence internationale pour la recherche sur le cancer, Harald Stein, J. W. Vardiman, La pathologie et la génétique des tumeurs des tissus hématopoïétiques et lymphoïdes, Organisation mondiale de la santé Classification des tumeurs, vol. 3, Lyon, IARC Press, 2001 ISBN 92-832-2411-6.
  4. ^ Armitage JO, Weisenburger DD, Nouvelle approche pour classer les lymphomes non hodgkiniens: caractéristiques cliniques des principaux sous-types histologiques. Lymphome non hodgkinien Classification du projet, en J. Clin. Oncol., vol. 16, n ° 8, Août 1998, p. 2780-95, PMID 9704731.
  5. ^ à b Berger F, P Felman, Thieblemont C, T Pradier, L Baseggio, PA Bryon, G Salles, E Callet-Bauchu et Coiffier B, zone marginale non MALT de lymphomes à cellules B: une description de la présentation clinique et les résultats chez 124 patients, en sang, vol. 95, nº 6, Mars 2000, pp. 1950-6, PMID 10706860.
  6. ^ Dunn-Walters DK, L Boursier, Spencer J, Isaacson PG, L'analyse des gènes d'immunoglobulines dans le lymphome de la zone marginale splénique suggère la mutation en cours, en Hum. Pathol., vol. 29, nº 6, Juin 1998, pp. 585-93, DOI:10.1016 / S0046-8177 (98) 80007-5, PMID 9635678.
  7. ^ Corcoran MM, Mold SJ, Orchard JA, R E Ibbotson, R M Chapman, A P Boright, C Platt, Tsui L-C et S W Scherer, La dysrégulation de la kinase cycline-dépendante 6 expression dans le lymphome de la zone marginale splénique par les translocations chromosomiques de 7Q, en oncogène, vol. 18, nº 46, Novembre 1999, p. 6271-7, DOI:10.1038 / sj.onc.1203033, PMID 10597225.
  8. ^ Melo JV, Hegde U, Parreira A, Thompson I, IA Lampert, Catovsky D, lymphome des cellules spléniques B de circulation de lymphocytes villeux: le diagnostic différentiel des leucémies à cellules B avec de grandes rates, en J. Clin. Pathol., vol. 40, nº 6, Juin 1987, pp. 642-51, DOI:10.1136 / jcp.40.6.642, PMC 1141055, PMID 3497180.
  9. ^ Franco V, Florena AM, Campesi G, infiltration de la moelle osseuse Intrasinusoidal: une caractéristique possible du lymphome splénique, en histopathologie, vol. 29, nº 6, Décembre 1996, p. 571-5, DOI:10,1046 / j.1365-2559.1996.d01-536.x, PMID 8971565.
  10. ^ Isaacson PG, Matutes E, M Burke, Catovsky D, L'histopathologie de lymphome splénique à lymphocytes villeux, en sang, vol. 84, nº 11 1er Décembre 1994, p. 3828-34, PMID 7949139.
  11. ^ Matutes E, R Morilla, Owusu-Ankomah K, Houlihan A, Catovsky D, L'immunophénotype du lymphome splénique à lymphocytes villeux et sa pertinence pour le diagnostic différentiel avec les autres troubles des cellules B, en sang, vol. 83, nº 6, 15 Mars, 1994, p. 1558-1562, PMID 8123845.
  12. ^ Savilo Et, Campo E, Mollejo M, M Pinyol, MA Piris, LR Zukerberg, WI Yang, DD Koelliker et PL Nguyen, L'absence d'expression de la protéine cycline D1 dans le lymphome de la zone marginale splénique, en Mod. Pathol., vol. 11, nº 7, Juillet 1998, pp. 601-6, PMID 9688179.



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