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Les informations ne sont pas des conseils médicaux et ne peut pas être précis. Le contenu est uniquement à des fins d'illustration et non un substitut à un avis médical: lire les avertissements.
Le mésothéliome
Mesothelioma2.JPG tumorale
TC mésothéliome pleural (large masse écrasante du poumon droit)
type malveillant
Facteurs de risque exposition à amiante
L'âge moyen au moment du diagnostic 40-60 ans
ressources de classification et externes
CIM-9-CM (FR) 163
Diffuse mesothelioma.jpg pleural
membranes séreuses: diffus mesentelioma pleural

la mésothéliome est un néoplasie provenant de mésothélium, la couche de cellules que les lignes de cavités séreuses du corps: plèvre, péritoine, péricarde, la cavité vaginale des testicules. La quasi-totalité des cas actuellement détectées de la tumeur se réfère à un mésothéliome pleural, et est en corrélation avec l'exposition aux fibres aéroportées dell 'amiante (Asbestos), avec une latence temporelle particulièrement élevé - quinze à quarante-cinq ans - un cours d'un à deux ans.

Épidémiologie et facteurs de risque

L'exposition peut travailler pour les opérateurs engagés dans la production et l'utilisation industrielle de l'amiante et ses dérivés, ou paraoccupazionale, pour l'utilisation de ses produits. L'exposition peut également être non professionnel, qui est lié à l'utilisation des objets à des fins qui ne travaillent pas et naturel, dans les rares cas d'exposition dans des endroits géologiques des poudres d'origine naturelle, et non de carrière. L'incidence de cette tumeur semble être de plus en plus dans le monde avec environ 2,2 cas par million d'habitants.

Il est fortement corrélée à l'utilisation industrielle de l'amiante, interdite en Italie depuis 1992[1] et être éliminés dans certains pays, et d'être la maladie de latence élevée temporelle (la période d'incubation une trentaine d'années), il est prévu un niveau constant d'accidents de la maladie Italie jusqu'à 2022 (Soit environ 30 ans après 1992), et une baisse ultérieure après l'élimination des facteurs de risque, à savoir l'assainissement des sites contaminés.

pathogénèse

Il est apparu que, en fait, l'amiante est pas en soi un agent mutagène, mais est capable de promouvoir l'auto-phosphorylation de 'EGFR activer la proliférative façon RAS-MAP-kinase. Ensuite, les formes cristallines contenant également fer (crocidolite) Je suis capable de catalyser la synthèse de les espèces réactives de l'oxygène qui sont cancérigènes.

D'autres études montrent également une partie du virus SV40 qui semble posséder deux antigènes impliqués dans la tumorigenèse: un antigène nucléaire (petit antigène t) Capable de promouvoir la progression du cycle cellulaire en stimulant certains kinase et un antigène plus grand; (la le grand antigène T) Capable de soutenir la création de mutations et l'expression du facteur de croissance IGF-1. Aussi ces deux protéines semblent être en mesure de supprimer plusieurs gènes suppresseur de tumeur.

anatomie pathologique

Le mésothéliome apparaît macroscopiquement comme un épaississement de la plèvre, diffuse habituellement, plus rarement nodulaire. Sa croissance peut conduire à oblitérer l'espace pleural et par conséquent le bloc pulmonaire; dans le cas nécessite une intervention demolitive. Elle se présente sous trois formes histologiques:

  • épithélioïde,
  • sarcomatoïde
  • biphasé

clinique

Les principaux symptômes se chevauchent souvent avec d'autres maladies et peuvent retarder le diagnostic et le composé: toux, douleur thoracique ou le dos, la fièvre et dyspnée aggravation (plus rarement anorexie. En cas de mésothéliome péritonéal aussi douleurs abdominales). Les symptômes systémiques peuvent inclure: asthénie et un malaise général. la signe détectable est le plus souvent la épanchement pleural; dans les cas plus limités, il peut aussi être fièvre et la perte de poids.

diagnostic

Le mésothéliome
Préparation histologique du mésothéliome.

Le diagnostic est histologique / radiologique (par TAC). De plus, le mésothéliome est positif pour Calretinin, une protéine liant le calcium, la vitamine D-dépendante, liée à la transduction du signal cellulaire dépendant du calcium et microscopie électronique Faits saillants grande et abondante microvillosités (Contrairement aux cancers qui ont quelques petits). la PET au moment ne sont pas recommandés dans la réalisation du procédé de stadiativo normale parce qu'ils sont moins sensibles que le TAC (en dehors de la tumeur chez les patients atteints potentiellement résécable à laquelle doivent être associés); mais il semble être utile suivre patient comme la positivité de la blessure semble être liée à l'efficacité des traitements effectués.

mise en scène

Il existe différentes classifications pour le mésothéliome développé par différents auteurs au fil du temps:

Butchart (1979)

  1. confiné dans la plèvre pariétale
  2. envahit la paroi médiastinale, les organes thoraciques et / ou les ganglions lymphatiques thoraciques
  3. envahit diaphragme, la péricarde atteindre cœur, la plèvre controlatérale, la péritoine ou organes extrathoraciques
  4. présence de métastases à distance hématogène

Brigham (1993)

  1. confiné dans la plèvre pariétale homolatérale à la zone touchée, le péricarde, les poumons et le diaphragme homolatérale
  2. frapper les ganglions lymphatiques et les tumeurs intrathoraciques que l'étape 1
  3. la participation de la tumeur extrathoracique sans métastases à distance, ou les ganglions lymphatiques positifs en dehors de la poitrine
  4. métastases à distance présente

Sugarbaker (1999)

  1. tumeur résécable complètement confiné à la plèvre pariétale
  2. même chose de l'étape 1, mais avec des marges de résection positives ou les ganglions lymphatiques intrathoraciques impliqués
  3. chaque extension locale des organes médiastinales ou atteinte péritonéale
  4. Les métastases à distance

IMIG (1995, la plus précise selon le plus)

T

1:

  • en confinement dans la plèvre pariétale sans implication de viscérale
  • b: foyers isolés dans la plèvre viscérale

2: impliquer la plèvre pariétale et la présence d'une des conditions énumérées ci-dessous:

  • impliqué le diaphragme
  • impliquant la plèvre viscérale et extension du parenchyme pulmonaire

3: cancer inopérable localement avancé: implication toujours homolatérale des conditions ci-dessous:

  • impliqué le fascia endothoracique
  • tumeur complètement résécable impliquant les tissus mous et la paroi thoracique
  • La participation non transmurale du péricarde

4: cancer avancé et non opérable

N

X: ganglions lymphatiques métastatique non identifiable

0: absence de métastases des ganglions lymphatiques

1: impliqué ganglions lymphatiques ipsilatéral bronchopulmonaire et hile pulmonaire

2: métastases ipsilatéral subcarinal ou les ganglions lymphatiques thoraciques (y compris mammaire interne)

3: implication des ganglions lymphatiques prolongée au-delà des emplacements ci-dessus

M X / 0/1: pas de métastases déterminables / absents / présents lointains.

Ce système a l'avantage d'offrir un bon ta études de comparaisons et les résultats cliniques, mais:

  • entre T2 et T3, la distinction est minime en termes de survie
  • Le N est égal à celui du cancer du poumon; parce qu'il ne sait pas comment classer cette forme compte tenu de la faible prévalence de la maladie; puis tous les cas avec N positif sont unis à l'étape 3.

pronostic

Le pronostic est mauvais.
Mettant en vedette l'agressivité et la résistance aux traitements courants, elle permet une survie moyenne de 7,7 mois (déchets 1-72) depuis le diagnostic. L'âge le plus touché est entre 40 et 60 ans avec l'affection des hommes dans 60% des cas, principalement pour la plupart une exposition professionnelle de sa population agent cancérigène.

thérapie

Il n'y a pas de directives précises pour le traitement du mésothéliome. Généralement dans l'étape 1 et dans les cas limités des étapes 2 et 3 est prévu pour la pleurectomie avec décortication de la même ou pleuropneumectomia (La plèvre est retiré et la partie du poumon impliqué) ou, dans le cas des localisations péritonéales, la péritonectomie (Suppression du péritoine a frappé). A la fin de la chirurgie, il peut être associé à une chimiothérapie hyperthermique endocavitaire (chimiohyperthermie), Qui consiste dans le lavage continu du champ opératoire avec des médicaments chimiothérapeutiques à des températures élevées, dans le but de « stériliser » la région et réduire le risque de récidive. Ce type de traitement a montré une augmentation de la survie et la qualité de vie, et peut être exécuté aussi bien la cavité pleurale que pour ce péritonéal. Dans les stades ultérieurs du traitement chirurgical, il est pas indiqué, mais les bénéfices sont radiothérapie et chimiothérapie intégré. Dans l'étape 4 est prévu seulement palliation; entre ces techniques, il rappelle la pleurodesis. Ce faisant, le collage des deux couches pleurales par des moyens chimiques, biologiques ou mécaniques pour éviter les déversements et les fuites d'air. Les deux premiers moyens agissent provoquant la libération de IL-8 par le mésothélium pleural qui rappelle granulocytes neutrophiles pour chimiotactisme Il provoque une inflammation ces déchaînant et la libération de fibrine, d'où l'attrait à la place de fibroblastes et la réaction de la fibrose qui soude ensemble les deux couches. Le milieu utilisé le plus souvent pour induire ce phénomène est le talc (talc-). Cette procédure est la meilleure pour les résultats qui pour le faible coût. Contre-indications à la procédure sont des patients malades en phase terminale, souffrant de troubles respiratoires graves, avec des adhérences, lymphangite carcinomateuse ou des troubles de la coagulation. L'efficacité est supérieure à se faire dans les premiers stades de la plèvre et les poumons en bonne santé répondent mieux. -Je proposé des traitements pour la douleur se composent de analgésiques, en radiothérapie et surtout en chimiothérapie palliatifs. La combinaison pemetrexed + cisplatine Il semble être le meilleur, mais il doit être complété par la vitamine B12 et acide folique pour prévenir myélosuppression. Ce traitement est contre-indiqué chez les patients atteints clairance de la créatinine moins de 45 ml / min et dans chaque cas, le programme doit être faite par des spécialistes des oncologues dans cette tumeur.

Compte tenu du taux élevé de mortalité de cette forme de cancer, ils sont dans diverses études techniques thérapie ciblée.

notes

  1. ^ Loi n °. 257 du 27 Mars, 1992, normattiva.it. 20 Septembre Récupéré, ici à 2015.

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