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leucémie
Leucémie aiguë-ALL.jpg
lymphoblastes néoplasiques chez l'être du sang périphérique leucémie lymphoblastique aiguë
spécialités hématologie
Classification et ressources externes (FR)
ICD-O 9800 et 9940
MeSH D007938
MedlinePlus 001299

la leucémie Il est un terme qui fait référence à une collection d'une maladie maligne, divers types de cancers ou tumeurs caractérisé par la prolifération néoplasique d'un cellules souches hématopoïétiques et se traduit par un grand nombre de globules blancs anormaux.[1] Ces globules blancs ne sont pas complètement développés et sont des explosions ou des cellules leucémiques appelées.[2]

Les cellules souches hématopoïétiques, qui se trouvent dans moelle osseuse rouge, donner naissance à deux lignées cellulaires:

  • La lignée myéloïde, donnant lieu à la globules rouges, certains types de globules blancs (granulocytes et monocytes) et les plaquettes.
  • La lignée lymphoïde, les initiateurs des lymphocytes (un autre type de globules blancs).

En fonction de la lignée cellulaire à laquelle évolue le clone leucémique est appelé leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) la leucémie myéloïde aiguë (LMA) leucémie lymphoïde chronique (LLC), La leucémie myéloïde chronique (LMC).[3][4] La leucémie est une partie d'un plus grand nombre de cancers affectant le sang, la moelle osseuse et système lymphatique, connu sous le nom « cancer des tissus lymphoïdes et hématopoïétique. »[5][6]

Le tableau clinique de la leucémie est principalement due à l'invasion de la moelle par le clone néoplasique et la destruction conséquente des cellules hématopoïétiques normales: le patient souffrant de leucémie se développe, par conséquent, anémie, en raison de la production insuffisante de globules rouges[2], infections fréquentes et graves en raison de la réduction de la production globules blancs[2] et hémorragie en raison de la production réduite de plaquettes.[2]

la diagnostic grâce est généralement formulée à des tests sanguins ou par l'intermédiaire d'un biopsie la moelle osseuse.[2] La cause exacte de l'état est encore inconnue. Différents types de leucémie sont soupçonnés d'avoir différentes causes. Plusieurs facteurs, génétiques et environnementaux, sont considérés comme possible les facteurs de risque comme tabagisme, exposition à rayonnements ionisants ou à certains produits chimiques (tels que benzène), Le traitement précédent chimiothérapie et Le syndrome de Down.[3][7] Les personnes ayant des antécédents familiaux de la leucémie sont à un risque accru.[3]

Le traitement implique la combinaison de chimiothérapie, radiothérapie, thérapie ciblée, et Greffe de moelle osseuse, en plus de la thérapie et de tout soutien les soins palliatifs. Certains types de leucémie peuvent être gérés par un "vigilant attente».[8] Le succès du traitement dépend du type de leucémie et l'âge du patient. Le taux de survie en moyenne États-Unis à cinq ans est de 57%.[9] Chez les enfants de moins de 15 ans, la survie à cinq ans est supérieure à 60% et 85%, selon le type.[8]

En 2012, la leucémie a touché 352.000 personnes dans le monde et a été la cause de 265.000 décès.[4] Il se trouve le plus souvent dans les pays développés.[4]

histoire

leucémie
Rudolf Virchow

La première publication scientifique d'un cas de leucémie dans la littérature médicale remonte à 1827, lorsque le médecin français Armand-Alfred-Louis-Marie Velpeau Il a décrit le cas d'un ancien fleuriste 63 années qui a développé une maladie caractérisée par une fièvre, une faiblesse, calculs urinaires, et substantielle hypertrophie du foie et de la rate. Velpeau remarqué qui avait une consistance du sang du patient comme de la gelée, et il a spéculé que l'apparition du sang était due aux globules blancs.[10]

L 'étiologie la leucémie est la première fois été décrite par pathologiste Rudolf Virchow en 1845 remarqué qu'un nombre anormalement élevé de globules blancs dans un échantillon de sang d'un patient. Virchow a appelé la condition Leukämie en allemand, qui est dérivé de deux mots dans grecque: λευκός, Leukos, « Blanc », et αίμα, AIMA, "Blood"; littéralement « sang blanc ».

Une dizaine d'années après les découvertes de Virchow, le médecin légiste Franz Ernst Christian Neumann a constaté que la moelle osseuse d'un patient atteint de leucémie décédé, il avait pris une couleur « sale jaune-vert », par opposition au rouge normal. Cette conclusion a permis de conclure Neumann qu'il était juste un problème dans la moelle osseuse due à des anomalies dans le sang présent chez les patients souffrant de la maladie.

En 1900, la leucémie a été considérée comme une famille de maladies, par opposition à une seule maladie. En 1947, le médecin légiste Sidney Farber Il pensait que, grâce à l'expérience passée, que aminoptérine, un imitateur de 'acide folique, pourrait potentiellement guérir la leucémie chez les enfants. La plupart d'entre eux avec la leucémie lymphoblastique aiguë qui ont été testés ont montré des signes d'amélioration dans leur moelle osseuse, mais aucun d'entre eux était en fait guéri. Ceci, cependant, a conduit à de nouvelles expériences.

En 1962, les chercheurs Emil J. Freireich Jr. et Emil Frei III utilisé la chimiothérapie à tâtons en combinaison pour traiter la leucémie. Les tests ont réussi avec certains patients ont survécu longtemps après ces tentatives.[11]

épidémiologie

leucémie
La mortalité due à la leucémie standarizzata par âge pour 100.000 habitants en 2004. (données OMS[12])

     aucune donnée

     moins de 1

     1-2

     2-3

     3-4

     4-5

     5-6

     6-7

     7-8

     8-9

     9-10

     10-11

     plus de 11

En 2010, dans le monde entier, à propos de 281500 les gens sont de la mort de la leucémie.[13] En 2000, environ 256 000 les enfants et les adultes dans le monde ont développé une forme de la maladie et 209 000 Il est mort pour elle.[14] Ce chiffre ne représente qu'environ 3% des près de sept millions de décès cancer année et environ 0,35% de tous les décès toutes causes confondues.[14] En comparant seize sites différents du corps humain, la leucémie était le 12e site le plus fréquent de la maladie néoplasique et la 11e cause la plus fréquente de décès par cancer.[14]

sur 245 000 personnes États-Unis Ils sont atteints d'une forme de leucémie, y compris ceux qui ont obtenu une rémission ou de guérison. sur 44 270 nouveaux cas de leucémie ont été diagnostiqués en 2008 aux États-Unis.[15] Cela représente 2,9% de tous les cancers (à l'exclusion des simples cancers de la peau basocellulaire, spinocellulaire) dans le pays et 30,4% de tous les cancers du sang.[16]

Parmi les enfants ayant une forme de cancer, environ un tiers ont un type de leucémie, le plus souvent leucémie lymphoblastique aiguë.[15] L'un des types de leucémie est la deuxième forme la plus courante de cancer chez les enfants de moins de 12 mois et la forme la plus courante de cancer chez les enfants plus âgés.[17] Les adolescents sont plus susceptibles de développer la maladie que les filles et les enfants blancs américains étaient deux fois plus susceptibles de développer une leucémie que les enfants noirs compagnons.[17] Seulement environ 3% de tous les diagnostics de cancer des adultes sont de leucémie, mais parce que le cancer est beaucoup plus fréquent chez les adultes de plus de 90% des leucémies sont diagnostiqués chez les adultes.[15]

On observe que dans la course aux Etats-Unis est un facteur de risque. la Hispaniques, en particulier ceux âgés de moins de 20 ans, sont le groupe à risque le plus élevé de la maladie, alors que les Blancs, les Amérindiens et les autochtones d'Asie sont plus à risque que les Afro-Américains.[18]

Le sexe est aussi un facteur de risque. Plus d'hommes que de femmes diagnostiquées avec la leucémie meurent de la maladie. Leucémie se trouve sur 30% plus souvent chez les hommes que chez les femmes.[19]

Leucémie est plus fréquente dans les pays développés.[20]

classification

Quatre types de leucémie les plus fréquents
type de cellule aigu chronique
leucémie lymphoïde
(Ou « lymphoblastique »)
Leucémie aiguë lymphoblastique
(LLA)
La leucémie lymphoïde chronique
(LLC)
leucémie myéloïde
( « Myéloïde » ou « non lymphocytaire »)
Leucémie aiguë myéloïde
(LMA ou myéloïde)
La leucémie myéloïde chronique
(LMC)

classement général

Et pathologiquement Cliniquement, la leucémie est divisé en un certain nombre de grands groupes. La première division est entre son aigu et chronique:

  • La leucémie aiguë est caractérisée par une augmentation rapide du nombre de cellules sanguines immatures. La surpopulation de ces cellules rend la moelle osseuse incapable de produire des cellules sanguines saines. Pour la leucémie aiguë est nécessaire un traitement immédiat en raison de la progression rapide et l'accumulation des cellules malignes qui se retrouvent dans la circulation sanguine et se propager à d'autres organes du corps. Les formes aiguës sont les types de leucémie chez les enfants les plus communs.
  • La leucémie chronique est caractérisée par une accumulation excessive de globules blancs, relativement matures, mais toujours anormales. En général, il faut des mois ou des années au progrès. Les cellules sont produites à un taux beaucoup plus élevé que la normale, ce qui conduit à avoir de nombreuses cellules de globules blancs anormaux. Si la leucémie aiguë doit être traitée immédiatement, les formes peuvent être suivis parfois chroniques pendant un certain temps avant de commencer le traitement, afin d'assurer une efficacité maximale du traitement. La leucémie chronique survient le plus souvent chez les personnes âgées, mais peut théoriquement se produire dans un groupe d'âge.

En outre, les leucémies sont divisées selon le type de cellules sanguines qui est affecté. Cette catégorisation se divise en lymphoblastique ou les leucémies lymphoïdes et myéloïdes les leucémies ou les leucémies myéloïdes:

  • Le lymphoblastique ou leucémies lymphoïdes, le changement cancéreux se déroule dans un type de cellules de moelle qui va normalement pour former le lymphocytes, qui sont des cellules du système immunitaire qui combattent l'infection. La plupart comportent un leucémies lymphoïdes sous-type spécifique de lymphocytes: les lymphocytes B.
  • en myéloïdes leucémies, le changement cancéreux se déroule dans un type de cellules de moelle qui va normalement pour former le globules rouges, dans d'autres globules blancs ou plaquettes.

La combinaison de ces deux classifications fournit un total de quatre grandes catégories. Dans chacune de ces quatre grandes catégories, il y a généralement plusieurs sous-catégories. Enfin, certains types rares sont généralement considérés comme en dehors de ce système de classification.

Types spécifiques

  • la leucémie lymphoblastique aiguë (ALL) est le type le plus courant de leucémie qui se produit chez les enfants. Toutefois, cette condition affecte également les adultes, en particulier ceux âgés de plus de 65 ans. Les traitements standard comprennent chimiothérapie et radiothérapie. Les taux de survie varient selon l'âge: 85% chez les enfants et 50% chez les adultes.[21] Les sous-types comprennent la leucémie lymphoblastique aiguë, des précurseurs de cellules B, Le lymphome de Burkitt, la leucémie aiguë biphénotypique et la leucémie lymphoblastique aiguë des précurseurs de cellules T
  • la leucémie lymphoïde chronique (CLL) affecte le plus souvent les adultes âgés de plus de 55 ans. Parfois, il se produit chez les jeunes adultes, mais elle affecte presque jamais les enfants. Les deux tiers des personnes touchées sont des hommes. Le taux de survie à cinq ans est de 75%.[22] Il est incurable, mais il existe de nombreux traitements efficaces. Un sous-type est leucémie prolymphocytaire à cellules B, une condition plus agressive.
  • la la leucémie myéloïde aiguë (AML) est plus fréquente chez les adultes que chez les enfants, et plus souvent chez les hommes que les femmes. La LMA est traitée avec le chimiothérapie. Le taux de survie à cinq ans est de 40%, à l'exception de l'APL (leucémie promyélocytaire aiguë), dont plus de 90%.[23] Les sous-types comprennent AML Leucémie promyélocytaire aiguë, la leucémie myélogène aiguë et la leucémie aiguë mégacaryoblastiques.
  • la La leucémie myéloïde chronique (LMC) se trouve surtout chez les adultes, mais peut se produire bien que rarement chez les enfants. Le traitement est par l'administration de imatinib (Gleevec aux États-Unis, Glivec en Europe) ou d'autres médicaments.[24] Le taux de survie à cinq ans est de 90%.[25][26] Un sous-type est la leucémie myélomonocytaire chronique.
  • la Leucémie à tricholeucocytes (HCL) est parfois considéré comme un sous-ensemble de la leucémie lymphoïde chronique, mais pas parfaitement adapté à ce régime. Environ 80% des personnes touchées sont des hommes adultes. Il n'y avait pas de cas rapportés chez les enfants. HCL est incurable, mais gérable. La survie varie de 96% à 100% en dix ans.[27]
  • Le T-cellules de leucémie prolymphocytaire est une maladie très rare et la leucémie agressive affectant les adultes, avec une légère prévalence les hommes que les femmes.[28] En dépit de sa relative rareté, il est également le type de leucémie la plus courante les lymphocytes T mature.[29] Presque toutes les autres cellules B impliquent des leucémies est difficile à traiter et à la survie médiane Elle est mesurée en mois.
  • La leucémie lymphoïde granulaire grande cellule peut impliquer à la fois lymphocytes T que lymphocytes NK; telles que la leucémie à tricholeucocytes est une leucémie rare et indolent (non agressif).[30]
  • leucémie à lymphocytes T Elle est causée par Virus de la leucémie à cellules T humaines (HTLV), un virus similaire à 'HIV. Comme le VIH, HTLV infecte les cellules CD4 T+ et répondre l'intérieur d'eux; Cependant, contrairement au VIH, il ne les détruit pas. Le HTLV « capture » les cellules T infectées, en leur donnant la capacité de proliférer anormalement. Le virus HTLV endémique dans certaines régions du monde.

étiologie

Les causes de ces maladies ne sont pas encore complètement compris. Actuellement connu des les facteurs de risque ce qui peut provoquer la naissance de leucémies.

Facteurs de risque

  • rayonnements ionisants; (Sujets traités par radiothérapie pour d'autres cancers). Ils se souviennent aussi des cas de leucémie chez les survivants de explosions d'Hiroshima et de Nagasaki et les liquidateurs de l'accident de Tchernobyl.
  • benzène; présenter huile et essence, largement utilisé dans le passé comme solvant pour les peintures et presque complètement interdit. Le mécanisme par lequel cette simple molécule provoque la leucémie a été largement étudié dans des modèles animaux expérimentaux. Elle nécessite une conversion par oxydation en divers dérivés (1,4-benzoquinone, la 1,2,4-tri-hydroxybenzène, etc.) qui réagissent ensuite avec de l'ADN de manière covalente provoquant l'interférence avec les processus de replication et de l'acide abri nucléique.
  • Certains médicaments utilisés pour traiter tumeurs, en particulier lorsqu'il est combiné avec le rayonnement, peut augmenter le risque de leucémie « secondaire ». Certes, les plus à risque sont les médicaments agents « alkylants » (chlorambucil, cyclophosphamide, nitrosourées).
  • Le tabagisme (1/4 de toutes les AML se produisent chez les fumeurs, ce qui correspond à la moyenne statistique des fumeurs dans les sociétés occidentales). Il est probable que le benzopyrène, les aldéhydes toxiques, de goudron et de certains métaux lourds (tels que le cadmium et le plomb) dans la fumée de cigarette sont les facteurs les plus responsables.
  • Certaines maladies telles que Le syndrome de Down, l 'l'anémie de Fanconi, l 'ataxie télangiectasie et syndrome de Bloom différents types de anémie présenter à la troisième étape. Dans ce cas, la mutation génétique de certaines de ces maladies est la responsabilité des protéines impliquées dans la réparation de l'ADN. Le risque de développer une leucémie dans ces maladies dépend, par conséquent, par un rendement plus faible de l'organisme à réparer l'ADN après certaines blessures.
  • Virus T-lymphotrope humain; la adulte leucémie à lymphocytes T (ATLL) est un type de leucémie causée par le virus HTLV-1.
  • Ils portent également certains types de leucémie anémie (Absence d'hémoglobine), mis au point à un stade très élevé. L'anémie peut aussi être causée par la leucémie.

Les symptômes

leucémie
Les symptômes courants de la leucémie

Les dommages à la moelle osseuse, peut réduire de manière significative les cellules normales en raison du nombre plus élevé de globules blancs immatures, il en résulte un manque de plaquettes dans le sang qui sont importants dans le processus de la coagulation du sang. Cela signifie que les patients atteints de leucémie ont tendance à se développer plus facilement bleus, saigner excessivement ou de développer de petites taches rouges peau lumineux, appel pétéchies.

globules blancs, qui sont impliqués dans la lutte contre les agents pathogènes, peuvent obtenir à supprimer ou ne fonctionne pas. De cette manière, système immunitaire le patient ne peut plus être en mesure de se défendre d'un simple infection ou il peut commencer à attaquer d'autres cellules du corps. En empêchant le système immunitaire de fonctionner normalement, certains patients atteints de leucémie eu une infection fréquente allant de amygdalite, plaies dans la bouche, diarrhée, pneumonie ou infections opportunistes.

Enfin, la pénurie de globules rouges conduit à anémie, qui peut causer dyspnée, palpitations et pâleur.

Certains patients d'autres symptômes, comme un sentiment de malaise, fièvre, frissons, transpiration nuit, le sentiment des symptômes ressemblant à la grippe, la fatigue et plus. Certains patients ont également nausée ou un sentiment de plénitude à estomac causée par une plus grande échelle foie (hépatomégalie) Et rate (splénomégalie); cela peut entraîner une perte de poids involontaire.[31] En cas de présence d'une masse tumorale importante, vous pouvez être trouvé des douleurs musculaires ou osseuses.

Si les cellules leucémiques envahissent la système nerveux central symptômes neurologiques peuvent se produire, en particulier mal de tête. symptômes neurologiques rares, tels quemigraine, la convulsions, la coma peut se produire à la suite de la pression exercée sur brainstem. Tous les symptômes associés à la leucémie peuvent être attribués à d'autres maladies, il doit toujours être diagnostiquée par des examens médicaux.

La leucémie mot, qui signifie « sang blanc » en raison du nombre élevé de globules blancs que la plupart des patients souffrant de la maladie présente avant le traitement. Ce nombre est clair en observant un échantillon de sang microscope. Souvent, ces globules blancs sont immatures ou surnuméraires dysfonctionnel. Le nombre excessif de cellules peut également interférer avec la quantité de cellules supplémentaires, ce qui provoque un déséquilibre dans les valeurs de sang nocives.

diagnostic

Le diagnostic est généralement basé sur répété numération globulaire Complète (test sanguin) (nombre de globules rouges, globules blancs et des plaquettes, le niveau de Hb) Et la détermination des paramètres de la chimie du sang (azotémie, glycémie, uricémie, transaminases), L'analyse cytogénétique (étude de chromosomes de blastes dans la moelle osseuse, la récolte de moelle osseuse pour analyser les fragments de tissus), l'analyse immunophénotypique (via cytométrie en flux des cellules présentes dans un échantillon de sang ou de moelle osseuse afin d'identifier sur la base de la surface spécifique Ag). Important pourrait bien être le test immunohistochimie pour différencier les sous-types différents au sein d'une leucémie selon la classification de FAB. En fonction du résultat, il existe différentes approches de pronostic et de traitement.

Après le diagnostic, les tests sanguins peuvent être utilisés pour déterminer le niveau de dommages foie et rognons ou les effets de la chimiothérapie sur le patient. Lorsque des problèmes se posent sur les dommages causés par l'état, il peut être utile d'utiliser des techniques l'imagerie biomédicale comme radiographie, la IRM ou l 'balayage. Ces méthodes peuvent potentiellement voir les effets de la leucémie sur les parties du corps tels que les os (rayons X), la cerveau (IRM), ou des reins, de la rate et du foie (échographie). Enfin, le tomodensitométrie Il peut être utilisé, bien que rarement, pour vérifier les ganglions lymphatiques dans la poitrine.

En dépit de l'utilisation de ces méthodes, de nombreux patients ne reçoivent pas un diagnostic correct et précoce parce que de nombreux symptômes sont vagues, non spécifique et peut être attribuée à d'autres maladies. Pour cette raison, l 'American Cancer Society Il estime qu'au moins un cinquième des personnes atteintes de leucémie n'a pas encore été diagnostiquée.[32]

traitement

La plupart des formes de leucémie est traitée avec des médicaments sur ordonnance, généralement combinés dans un régime chimiothérapie Multirésistants. Certains patients sont également traités par radiothérapie et dans certains cas, il doit être recherché Greffe de moelle osseuse.

Leucémie aiguë lymphoblastique

Le traitement est axé sur la lutte contre les maladies de la moelle osseuse et systémique (qui est, sur tout le corps). De plus, le traitement doit empêcher les cellules leucémiques de se propager à d'autres sites, en particulier système nerveux central, par exemple par ponctions lombaires sur une base mensuelle pour l'administration de médicaments. En général, chaque traitement est divisé en différentes phases:

  • La chimiothérapie d'induction afin d'obtenir une rémission de la moelle osseuse. Pour les adultes, les traitements standards incluent l'administration de prednisone, vincristine et un médicament anthracyclines; d'autres plans de traitement de la toxicomanie peuvent inclure asparaginase ou cyclophosphamide. Pour les enfants ayant un traitement standard à faible risque en général il se compose de trois médicaments, prednisone, asparaginase, vincristine, à prendre pour le premier mois de traitement.
  • Traitement de consolidation ou intensification thérapeutique pour éliminer toutes les cellules leucémiques résiduelles. Il existe de nombreuses approches de consolidation, mais se compose généralement d'une forte dose de traitement multi-médicament qui est entrepris depuis quelques mois. Les patients à faible et à moyen risque reçoivent un traitement avec des médicaments antimétabolites tels que méthotrexate et 6-Mercaptopurine. Les patients à haut risque reçoivent des doses plus élevées que d'autres médicaments.
  • Prophylaxie du système nerveux central (Traitement préventif) pour arrêter la propagation de la tumeur au cerveau et le système nerveux chez les patients à haut risque. La prophylaxie standard encéphale peuvent inclure la radiothérapie et / ou l'administration de médicaments directement dans la colonne vertébrale.
  • traitement d'entretien Merci aux médicaments chimiothérapeutiques pour prévenir la récidive de la maladie après la rémission a été obtenue. Le traitement d'entretien implique généralement des doses de médicaments inférieurs et peut se poursuivre pendant jusqu'à trois ans.
  • Sinon, la moelle osseuse allogénique Il peut être recommandé pour les patients à haut risque ou chez ceux qui ont une récidive.[33]

Leucémie lymphoïde chronique

Décision de traiter

Les hématologues décident le traitement de la leucémie lymphoïde chronique sur la base des symptômes et la mise en scène de chaque patient. La majorité des patients atteints de ce type de leucémie a une maladie de faible qualité qui ne bénéficie pas d'un traitement. Toutefois, les personnes souffrant de complications ou d'une maladie plus avancée, doivent être traités. En général, les indications de traitement sont les suivantes:

  • Des valeurs faibles hémoglobine ou la numération plaquettaire
  • Progression à un stade ultérieur de la maladie
  • Douleur liée all'ingrossamento ganglions lymphatiques et de la rate
  • Augmentation du taux de production de lymphocytes[34]

Approche de traitement

Avec les traitements actuellement disponibles, la leucémie lymphoïde chronique est incurable. Le plan principal est en combinaison avec la chimiothérapie chlorambucil ou cyclophosphamide plus un corticostéroïde comme prednisone ou prednisolone. L'utilisation d'un corticostéroïde présente l'avantage supplémentaire de supprimer certains les maladies auto-immunes liés, tels queanémie ou purpura thrombopénique idiopathique. Dans les cas résistants monothérapies d'agent avec des médicaments nucléosidiques tels que la fludarabine[35], pentostatine, ou cladribine Ils peuvent réussir. Les patients plus jeunes peuvent considérer allogéniques ou moelle osseuse autologue.[36]

Leucémie aiguë myéloïde

De nombreux médicaments anticancéreux sont efficaces pour le traitement de la leucémie myéloïde aiguë. Les exigences varient légèrement en fonction de l'âge du patient et en fonction du sous-type spécifique de la maladie. Dans l'ensemble, la stratégie est de contrôler la moelle osseuse et une maladie systémique, en fournissant un traitement spécifique pour le système nerveux central, si elle est intéressée.

En général, la plupart des traitements sont basés sur des combinaisons de médicaments pour la phase initiale de la chimiothérapie d'induction. Une telle combinaison offre généralement les avantages de la première rémission et un risque plus faible de la résistance aux maladies. Consolidation et traitements d'entretien sont destinées à prévenir la récurrence de la maladie. Le traitement de consolidation impliquent souvent une répétition de chimiothérapie d'induction ou l'intensification avec d'autres médicaments. En revanche, le traitement d'entretien implique des doses de médicaments inférieurs à ceux administrés au cours de la phase d'induction.[37]

La leucémie myéloïde chronique

Il existe de nombreux traitements possibles pour CML, mais la norme pour une nouvelle thérapie de diagnostic imatinib.[38] Par rapport à la plupart des médicaments anticancéreux, imatinib a relativement peu d'effets secondaires et peut être pris par voie orale à leur domicile. Avec ce médicament, plus de 90% des patients sont en mesure de garder la maladie sous contrôle pendant au moins cinq ans[38], de sorte qu'il devient maladie chronique gérable.

Dans un stade plus avancé et lorsque le patient est incapable de tolérer imatinib ou si le patient souhaite à tâtons un remède permanent, alors il peut être exécuté avec une greffe de moelle osseuse allogénique. Cette procédure implique une chimiothérapie à haute dose et l'irradiation du corps, suivie de la perfusion de la moelle osseuse d'un donneur compatible. Environ 30% des patients décèdent à la suite de cette procédure.[38]

leucémie à tricholeucocytes

Décision de traiter

Les patients atteints de leucémie à tricholeucocytes et qui ne présentent aucun symptôme, ils ne reçoivent généralement pas un traitement immédiat. Le traitement est généralement considéré comme nécessaire lorsque le patient présente des signes et des symptômes tels que faible numération sanguine des cellules (par exemple, un compte neutrophiles en dessous de 1,0 K / ml), des infections fréquentes, des ecchymoses inexpliquées, l'anémie ou un effort assez important pour arrêter la vie quotidienne du patient.

traitement typique approche

Les patients qui ont besoin d'un traitement reçoivent habituellement ou cladribine pendant une semaine, administré quotidiennement à infusion ou une simple injection sous la peau, ou six mois pentostatine, administré toutes les quatre semaines par perfusion intraveineuse. Dans la plupart des cas, un cycle de traitement produira une rémission durable.[39]

D'autres traitements comprennent l'infusion de rituximab ou l'auto-injection de l'interféron-alpha. Dans les cas limités, le patient peut bénéficier d'une splénectomie (ablation de la rate). Ces traitements ne sont généralement pas offerts en tant que premier traitement parce que leur taux de réussite sont plus faibles que la cladribine ou pentostatine.[40]

leucémie à lymphocytes T prolymphocytaire

La majorité des patients atteints de leucémie prolymphocytaire à cellules T, une leucémie rare et agressive avec une survie médiane moins d'un an, nécessitent un traitement immédiat.[41]

Ce type de leucémie est difficile à traiter et ne répond pas à la plupart des médicaments chimiothérapeutiques disponibles. [41] De nombreux traitements ont été tentées avec peu de succès: analogues purine (pentostatine, fludarabine, cladribine) chlorambucil et diverses formes de chimiothérapie d'association (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone, cyclophosphamide, vincristine, vincristine, doxorubicine, étoposide, cyclophosphamide, bléomycine). L 'alemtuzumab (Campath), un anticorps monoclonal qui attaque les globules blancs, il a été utilisé avec plus de succès que les options précédentes.[41]

Pour certains patients qui répondent au traitement avec succès, il est également proposé la transplantation de cellules souches hématopoïétiques de consolider la réponse.[41]

leucémie myélomonocytaire juvénile

Le traitement de la leucémie myélomonocytaire juvénile peut inclure splénectomie, la chimiothérapie et la transplantation de moelle osseuse.[42][43]

pronostic

la pronostic change en fonction de la forme leucémique impliqués, par exemple sous la forme AML, la leucémie aiguë myéloïde la survie cinq ans a été calculé à 40%.[44]

notes

  1. ^ leucémie, sur NCI. Récupéré le 13 Juin, 2014.
  2. ^ à b c et Ce que vous devez savoir sur ™ Leucémie, sur Institut national du cancer, 23 décembre 2013. Récupéré 18 Juin, 2014.
  3. ^ à b c Un aperçu de la Leucémie, sur NCI. Récupéré 18 Juin, 2014.
  4. ^ à b c Rapport mondial sur le cancer 2014., Organisation mondiale de la Santé, 2014, pp. Chapitre 5:13, ISBN 92-832-0429-8.
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