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acyl-CoA déshydrogénase
modèle en trois dimensions de' src=
modèle en trois dimensions de l'enzyme
numéro CE 1.3.99.3
classe oxydoréductases
nom systématique
acyl-CoA: oxydoréductase 2,3-accepteur
autres noms
• déshydrogénase acyle;
• acyl (gras) coenzyme A déshydrogénase;
• acyl-coenzyme A déshydrogénase;
• acyl (gras) -CoA déshydrogénase;
• déshydrogénase CoA d'acyle;
• déshydrogénase acyl CoA général;
• acyle (à chaîne moyenne) -coenzima A déshydrogénase;
• acyle (à chaîne moyenne) CoA déshydrogénase;
• acyle (à longue chaîne) coenzyme A déshydrogénase;
• acyle (à longue chaîne) CoA déshydrogénase;
• acyl-CoA: (accepteur) 2,3-oxydo-réductase
bases de données BRENDA, ExPASy, GTD, KEGG, APB
source: UIBBM

la acyl-CoA déshydrogénase est un enzyme appartenant à la classe oxydoréductase, qui catalyse la réaction:

acyl-CoA + accepteur 2,3-deidroacil-CoA + accepteur réduit

L'enzyme est une flavoprotein que, avec une autre enzyme que la flavoprotéine Flavoprotéine (transfère des électrons) déshydrogénase (numéro CE 1.5.5.1[1]), Forment un système qui réduit l 'ubiquinone (Via protéine de fer intermédiaire II), et d'autres accepteurs.

(La plupart des acides gras ingérés dans l'alimentation sont à chaîne longue ou moyenne)

Isoenzymes acyl-CoA déshydrogénase

Cette enzyme a trois isoformes:

  • LCAD (longue chaîne acyl CoA déshydrogénase) agit composés à longue chaîne de 12-18 atomes de carbone d'acides gras
  • MCAD (chaîne moyenne d'acyl-CoA déshydrogénase) agit sur triglycéride à chaîne moyenne formée par 4-14 atomes de carbone
  • EXP (acyl-CoA déshydrogénase à chaîne courte) agit de 4-8 atomes de carbone d'acides gras

Les trois isoenzymes ont comme cofacteur FAD

Les maladies liées à une carence MCAD isoenzyme

La carence d'une enzyme peut généralement être surmontée grâce à l'intervention d'autres formes de la même enzyme qui servent la même fonction.

Dans le cas, cependant, l'absence dell'MCAD peut causer distribution:

  • hypocétosique hypoglycémie
  • coma après le jeûne pendant plus de 12 heures: cela se produit parce que la bêta-oxydation est importante pour la production d'énergie dans le cas où le corps a des besoins et l'une des stratégies adoptées pour assurer la production d'énergie sous forme d'ATP est précisément la mobilisation des acides gras.

bébés mort subite du nourrisson (SDIS)

Ce défaut dans le catabolisme des acides gras est une source de mortalité infantile dans 25% à 60% des cas, en raison de l'impossibilité de savoir à l'avance si l'enzyme est présente. Récemment, cependant, nous avons également mis au point des techniques de diagnostic prénatal, de sorte que d'une prévention au pouvoir peut contrôler la maladie.

La thérapie alimentaire fournit une faible teneur en matières grasses par rapport à celle des glucides.

Réaction d'oxydation

acyl-CoA déshydrogénase
L'oxydation des les acides gras par le facteur d'oxydant FAD (flavine adénine dinucléotide)

Mécanisme acyl-CoA déshydrogénase

acyl-CoA déshydrogénase
Détail du site actif de la chaîne acyl-CoA déshydrogénase
acyl-CoA déshydrogénase
Mécanisme général de 'acyl-CoA déshydrogénase

notes

  1. ^ (FR) 1.5.5.1, en ExplorEnz - La base de données d'enzymes, UIBBM.

bibliographie

  • Hauge, J.G., Crane, F. L. et Beinert, H., Sur le mécanisme de déshydrogénation de dérivés acyles gras de coenzyme A. III. déshydrogénase palmityl CoA, en J. Biol. Chem., vol. 219, 1956, pp. 727-733, PubMed Entrez- 13319294.
  • Crane, F. L., Mii, S., Hauge, J.G., Vert, D.E. et Beinert, H., Sur le mécanisme de déshydrogénation de dérivés acyles gras de coenzyme A. I. Le groupe acyle gras coenzyme A déshydrogénase générale, en J. Biol. Chem., vol. 218, 1956, pp. 701-716, PubMed Entrez- 13295224.
  • Beinert, H., Acyl-coenzyme A déshydrogénase, Boyer, P.D., Lardy, H. et Myrbäck, K. (eds), Les enzymes, 2, New York, Academic Press, 1963, pp. 447-466.
  • Nelson.D.L, Cox.M.M les principes de la biochimie, sixième édition