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poumon carcinoïde typique
Classification et ressources externes (FR)

la poumon carcinoïde typique Il est un cancer du poumon à faible agressivité biologique qui prend naissance dans la dégénérescence néoplasique des cellules du système broncho-Kultschitzsky APUD. Il fait partie du spectre de la différenciation Les tumeurs neuroendocrines thoracique ensemble atypique poumon carcinoïde, un carcinome à grandes cellules et le carcinome à petites cellules ou petite cellule.

épidémiologie

Plus répandue à un jeune âge, mais il montre à tout età.Rappresenta le sous-groupe de tumeurs neuroendocrines où il y a la plus forte augmentation de l'incidence (nombre de nouveaux cas / an); juste lié à l'usage du tabac.

pathogénèse

Le classement commence à partir d'une forme d'hyperplasie appelée « Tumorlet » qui représente un caractère initial phénomène bénin, mais qui évolue souvent dans un carcinoïde typique, une tumeur maligne faible et avec des pourcentages de métastases réduits. De la forme typique, il peut se produire un autre atypique plus agressif, jusqu'à neuroendocrinien carcinome à grandes cellules et carcinome à petites cellules.

symptomatologie

Les symptômes cliniques et les signes changent en fonction de l'emplacement de la tumeur. Dans 40% des cas est une tumeur asymptomatique dont la butée est aléatoire; parfois, il se produit avec des signes et des symptômes locaux et systémiques. Les signes et les symptômes locaux sont associés principalement à la croissance progressive obstruction endobronchique; Vous avez: le syndrome de atélectasie et de l'asthme, hémoptysie, bronchectasie, air-piégeage, la pneumonie récurrente ou chronique. Les signes et les symptômes systémiques sont plus souvent associés à la production d'hormones non régulée par les cellules néoplasiques. La production de la sérotonine provoque rougeur de la peau, diarrhée aqueuse, des palpitations, et l'implication de l'endocarde avec sténose. La production de cortisol, qui se produit le plus souvent à un stade avancé de la maladie pourrait se traduire par l'apparition du syndrome de Cushing, qui se manifeste avec l'hypertension, l'hyperglycémie, la perte de poids, l'anémie, l'ostéoporose et l'immunosuppression. La production de GH provoque acromégalie, avec un épaississement généralisé des os, en particulier des phalanges et des faciès léonins.

diagnostic

CXR: souvent négatif à moins que la masse n'est pas visible, mais peut fournir des signes indirects tels que atélectasie et le piégeage de l'air. TC: l'étalon-or, permet d'évaluer les relations anatomiques de la tumeur, la taille et l'emplacement pour une élimination appropriée; Elle permet d'étudier l'infiltration possible des ganglions lymphatiques et du médiastin et de tous les satellites nodules indétectable dans bronchoscopie. PET fournit des informations sur le métabolisme et la consommation de glucose ainsi que pour indiquer loci une activité suspecte. Fibroscopie: elle permet l'extraction du tissu pour l'examen histologique, mais provoque souvent des saignements de la riche vascularisation de la masse.

thérapie

La chirurgie est le seul traitement capable d'assurer la guérison. L'intervention de l'excision de la masse tumorale nécessite des techniques différentes; résection peut être anatomique et couvrir un lobe de poumon entier ou d'un segment, ou atypique: dans ce cas, il fait une résection cunéiforme, indiqué chez les patients qui ne sont pas en mesure de faire face à une intervention avec résection pulmonaire importante. Si cela est impossible, des stratégies thérapeutiques basées sur l'utilisation de médicaments spécifiques sont disponibles.

pronostic

Le pronostic est meilleur pour les formes typiques. La survie à 5 ans dans les formes typiques 80-100%, 60-80% dans les formes atypiques.

bibliographie