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immobilisé syndrome
Jean-Dominique Bauby Il a décrit son état malade « immobilisé » comment vivre dans un « Scaphandre »

la immobilisé syndrome ou syndrome du boulon Il est une condition dans laquelle le patient est conscient et éveillé, mais ne peut pas bouger ou de communiquer en raison de la paralysie complète de tous les muscles volontaires du corps. Il est le résultat d'une coup un brainstem qui voit la partie endommagée ventral le tronc cérébral (correspondant aux faisceaux pyramidaux). Il hésite entraîné tétraplégie et l'incapacité de parler chez les personnes qui à d'autres égards sont intactes du point de vue cognitif. Les patients atteints du syndrome « ​​bloqué » peuvent communiquer avec d'autres personnes en codifiant la fermeture des paupières, ou en roulant les yeux, parce que leurs centres nerveux et leurs voies afférences aux nerfs optiques et moteur oculaire (nerfs crâniens II, III, IV) ne sont pas endommagés par les dégâts des voies pyramidales en raison de la paralysie du reste des nerfs moteurs crâniens (nerfs VI, VII, IX, XI, XII), ainsi que tous les autres nerfs qui proviennent des racines moelle épinière.

Synonymes: Pseudocoma ou syndrome ventral Pontina

Le syndrome immobilisé est également connu comme « déconnexion cerebromedullospinale », « a été dé-efferentato », « pseudocoma », ou « syndrome du pontique ventral ». Contrairement à la état végétatif persistant, dans lequel les parties supérieures du cerveau sont endommagées et les parties inférieures sont stockées, l'immobilisé est causée par des dommages à des parties spécifiques du cerveau inférieur et le syndrome cérébral sans dommages au cerveau supérieur (télencéphale et diencéphale).

Les patients qui ont immobilisé le syndrome, sont pleinement conscients. Ils savent exactement où les bras et les jambes, et, à la différence des patients paralysés peuvent encore sentir les sensations tactiles et dolorifiche. Certains patients ont la possibilité de déplacer certains muscles du visage. La majorité des patients atteints du syndrome immobilisé ne se rétablit pas le contrôle moteur, mais divers dispositifs sont disponibles pour les aider à communiquer.

Les patients avec le rapport du locked-in syndrome se sentir dans la plupart plutôt calme, et certains déclarent être un peu triste. Ceci est à l'opposé de la panique et la terreur que vous pourriez penser penser les gens conscients qui ne peuvent pas bouger, parler et contrôler l'environnement autour d'eux. Ces données indiquent que la passions Ils sont dus aux interprétations sensations corps. Étant donné que les personnes qui sont à l'état immobilisé ne dispose pas d'un grand sens de la corporéité (proprioception), Le cerveau ne reçoit pas la réaction indiquant le danger.

Le journaliste parisien Jean-Dominique Bauby avait un coup en 1995, et quand il se réveilla au bout de 20 jours, il a découvert que son corps avait cessé de travailler tout à fait: il ne pouvait contrôler sa paupière gauche. En déplaçant la paupière a été en mesure de dicter un livre entier, lettre par lettre, et écrit de cette façon "Bell et le papillon».

À l'occasion de élections européennes 2009, une personne immobilisé a été nommé pour la première fois à une bureau institutionnel: le Lista Emma Bonino Il a présenté[1] dans ses rangs Severino Mingroni, directeur de 'Associazione Luca Coscioni, est devenu après immobilisé dans un thrombose dell 'artère basilaire[2].

Récemment, certains aspects du locked-in syndrome qui pourrait être considéré comme vrai ont été identifiés et leur « syndrome du syndrome » par des chercheurs de UNAI (Neurorehabilitation Unité de haute spécialité) du San Raffaele Cassino (Dr. Will et le Dr Marco Francesca Pistoia), en collaboration avec des chercheurs de la Faculté de psychologie de l'Université de Naples (Dr. Massimiliano Conson, le Dr Marta Ponari, le professeur Trojano et Grossi). En particulier, les personnes souffrant de cette maladie ont des « déficits locomoteurs supportés imaginaires » Le riz et Pathologique Pleurer « (PLC) et » difficulté sélective à reconnaître l'expression des émotions négatives sur les visages des autres ».[3] [4] [5]

Ces résultats suggèrent un examen de la physiopathologie de la LIS et, par conséquent, les caractéristiques cliniques, le traitement et la réadaptation. Par exemple, la perte de valeur de l'imagerie motrice ne peut pas être négligé dans l'élaboration de stratégies de traitement chez ces patients. De même, le riz et pathologique pleurer, car il peut tromper ceux autour du patient au sujet de son état émotionnel réel, doivent être pris en compte, en particulier dans le traitement du patient et de sa famille). Toujours le même groupe de recherche a proposé une approche pharmacologique des troubles des mouvements oculaires par l'administration de gabapentine. Comme bon nombre des directeurs d'école pour faciliter la communication avec un bon contrôle des mouvements oculaires (qui peut être compromise dans ce variablement syndrome), il est clair que les soins et la réadaptation de la même formation est cruciale.[6] [7]

Immobilisé syndrome et état végétatif

Comme il y a des similitudes entre ces deux pathologies graves, il est essentiel de comprendre le fond des différences. Le patient avec LIS que ce affectées par SV sont la plupart du temps les yeux ouverts (alors que dans le coma, ils sont fermés), et avec un répertoire de réponses à des stimuli très petites, on peut dire que les deux types de patients, « ressemblent » . En fait, il est deux conditions opposées: les yeux SV sont ouverts, mais le patient est inconscient alors que le LIS est. La crainte des parents que leur Awake commune, mais « inconscient » (Réveille-toi, mais pas au courant) Est, en fait, conscient et est toujours très forte. Il est important de garder à l'esprit le sens du mot syndrome pour résoudre ce problème: un ensemble de signes et symptômes. Les symptômes sont ce qui est rapporté par le patient alors que les signes comprennent tout ce qui est observable par le médecin. Ainsi, le syndrome est une description qui correspond à une pathologie. Mais cette correspondance est pas toujours parfaite l'observation simple. Pour cette raison, les signes détectés au cours examen clinique ajouter des données de différents instruments de type capable de détecter l'activation des régions spécifiques du cerveau dont la fonction est connue ou encore à découvrir. Le plus utilisé de ces méthodes est la L'imagerie par résonance magnétique fonctionnelle qui est fait référence à approfondir. Récemment, des signes de « couverture de conscience » (ont été détectéssensibilisation Covert) Chez les patients qui étaient en état végétatif. De toute évidence, il est produit très hype autour de ces preuves avec des implications possibles au niveau éthiqueSi les patients avec le diagnostic de SV peut être conscient, qu'est-ce que cela signifie? Dans la littérature scientifique, il peut être démontré dans des positions très différentes sur ce véritable jaune scientifique avec des hypothèses différentes sur le banc:

  1. Le sujet qui ne répond pas à l'examen médical, même spécialiste, mais montre des signes de réponse différente et détectable uniquement avec des équipements spéciaux (par exemple, active la zone du cerveau du mouvement s'il est dit de bouger sa main avec l'imagerie par résonance magnétique fonctionnelle) il serait affecté par LIS complète (une variante rare de la LIS dans laquelle ils ne sont même pas des mouvements oculaires possibles). En d'autres termes, il n'a pas été découvert conscience en SV, mais il a été le diagnostic de SV à tort.
  2. Une grande partie du traitement des stimuli qui atteignent le cerveau est traité à l'insu du sujet (par exemple, comme l'a souligné dans de nombreuses études de perception subliminale. Ainsi, l'hypothèse visée au paragraphe 1 ne serait valable que si le sujet se révèle « conduire volontairement » l'activation de certaines zones du cerveau plutôt que d'autres (il faut aussi pour acquis que comprend sans difficulté ce qui est nécessaire). l'apparition d'un guide volontaire a été démontrée sur un ou deux patients seulement de Coma science Group suzerain réalisé par Steven Laureys en collaboration avec Robert Owen 'Université de Cambridge. Le sujet observé par eux utilisait un code établi pour dire « oui » à imaginer jouer au tennis et à dire « non » imaginé « marcher dans sa maison. » Ainsi, dans le premier cas, il a été activé, la zone de moteur imaginaire et dans le second espace imaginaire qui, dans le cerveau, sont tout à fait distincte et reconnaissable à l'imagerie par résonance magnétique fonctionnelle. Comme nous l'avons dit dans ce cas, le diagnostic correct serait « bloqué en pleine » plutôt que « la conscience en état végétatif ».
  3. En supposant que la conscience persiste même dans un état végétatif, il doit être traité avec un nouveau thème: la conscience peut être si indépendante du corps à se manifester uniquement avec les super-technologies? Quelle est la différence entre imaginerais votre main et fait bouger? Vous pouvez avoir une blessure au cerveau qui détruit toute la capacité de manifester les comportements laissant intacte la compréhension, la collaboration, l'imagerie motrice et l'espace, mais, plus généralement, la prise de conscience de soi et des autres? Ces questions sont au tournant science et philosophie mais, cette fois, est le premier qui a signalé le second. Ce genre de considérations doit être abordée avec beaucoup de prudence et probablement ne pas encore suffisamment d'informations pour prendre parti en faveur de l'une des factions qui ont été créés entre les chercheurs.

Causes

Le syndrome immobilisé peut être dû à un certain nombre de maladies, y compris:

  • l'ischémie de la partie ventrale du pont, généralement due à une thrombose de l'artère basilaire;
  • blessure à la tête (lésion cérébrale traumatique);
  • maladies système cardio-vasculaire;
  • dose excessive drogue;
  • des dommages aux cellules nerveuses, en particulier pour la destruction de gaine de myéline, causés par des leucoencéphalopathies et des maladies démyélinisantes.

Acquisitions récentes

Comme déjà décrit ci-dessus la cause la plus courante de la LIS est une lésion de la partie ventrale du pont. A ce niveau converger les deux fibres pyramidales venant du cortex moteur et, avec un rapport de 20 fois supérieure à celle-ci, le faisceau de fibres qui commence à partir de l'ensemble du cortex cérébral et du cervelet atteint l'hémisphère du côté opposé. = D'un point de vue anatomopathologique l'interruption des fibres qui, par l'ensemble du cortex cérébral atteignent le cervelet, ils sont détruits, provoquant une « déafférentation du cervelet.

Amélioration à long terme

Malheureusement, dans de nombreux cas ne se fait pas une reprise - et est considéré comme extrêmement rare pour un retour à des conditions de mobilité générant un qualité de vie qui est un peu plus que très limité.

En dépit de toutes ces personnes peuvent exprimer leur désir d'entreprendre un certain nombre d'initiatives, à la fois politiques et religieuses. Certains atteignent un âge assez avancé.[8]

curiosité

  • Le syndrome enfermé dans a été traité dans le dix-neuvième épisode de la cinquième saison de la série TV Dr House - Division médicale.

notes

  1. ^ RadioRadicale.it - ​​Conférence de presse Severino Mingroni, seul candidat en bloqué en Europe
  2. ^ LucaCoscioni.it - ​​Severino Mingroni Biographie
  3. ^ M Conson, Sacco S, sera M, F Pistoia, Grossi D, Trojano L., l'imagerie motrice de défaut sélectif chez les patients présentant un syndrome immobilisé, en Neuropsychologia, vol. 46, nº 11, mai 2008, pp. 2622-8.
  4. ^ Sacco S, sera M, F Pistoia, Conson M, G Albertini, Carolei A, Gestion des rires et des pleurs pathologiques chez les patients atteints locked-in syndrome: un rapport de 4 cas., en Arc Phys Med Rehabil, vol. 89, nº 4, mai 2008 pp. 775-8.
  5. ^ F Pistoia, F, M Conson, Trojano L, D Grossi, Ponari M, Colonnese C, Pistoia ML, M Carducci, M. Will, reconnaissance consciente altérée d'expressions faciales négatives chez des patients avec le syndrome immobilisé., en J Neurosci, vol. 30, nº 23, juin 2010, p. 7838-44.
  6. ^ F Pistoia, Conson M, Will M., Le syndrome opsoclonus-myoclonus chez les patients atteints du syndrome immobilisé: un hublot thérapeutique avec la gabapentine, en Mayo Clin Proc., vol. 85, nº 6, juin 2010, p. 527-31.
  7. ^ F Pistoia, Will M., thérapie gabapentine pour myoclonies oculaire mouvement Opsoclonus yeux rétablit la communication chez un patient avec un locked-in syndrome., en Neurorehabil Neural Repair., vol. 24, nº 5, juin 2010, p. 493-4.
  8. ^ Il est mort « Capitaine Crochet », paralysé pour Immobilisé syndrome

Articles connexes

  • coma
  • électroencéphalographie (EEG)
  • EEG silencieux
  • neurochirurgie
  • neurologie
  • état végétatif
  • traumatisme crânien
  • Bell et le papillon

liens externes

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