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L 'extramédullaire érythropoïèse symptomatique ou le syndrome de Rosada, entité clinique récemment décrite[1], Elle est définie comme l'ensemble des signes et des symptômes secondaires à la prolifération des cellules hématopoïétiques au sein de extramédullaire en réponse à un anémie chronique.

Étiopathogenèse et formes cliniques de HEMS

La présence de des cellules progénitrices hématopoïétiques lorsque extramédullaire est caractéristique de la vie intra-utérine. Au cours du deuxième trimestre de la grossesse, le foie fœtal devient le site principal de la production de globules rouges, bien qu'une diminution de la production de globules rouges se produit également dans les ganglions lymphatiques et la rate. Dans la phase terminale de la grossesse et jusqu'à 5 ans, les érythrocytes, les granulocytes et les monocytes sont produits exclusivement dans le moelle osseuse presque tous les os. A partir de 20 ans de l'hématopoïèse d'âge se produit dans la moelle des os plats, ce qui diminue progressivement pendant toute une vie. L'érythropoïèse extramédullaire est une condition qui se produit rarement dans la population adulte et se produit généralement comme un mécanisme compensatoire dans l'anémie chronique. Le hématopoïèse extramédullaire est donc généralement asymptomatique et découverte fortuite à l'autopsie de telle sorte que dans la littérature ne se trouvent que des traitements sporadiques. Lorsque l'hématopoïèse extramédullaire devient symptomatique de la dysfonction d'organes ou systèmes organiques affectés par emoproliferativo processus, il est défini érythropoïèse extramédullaire symptomatique (HEMS), et un tel état, par conséquent, ne peut plus être considéré comme un mécanisme de compensation des maladies dont une complication. Les maladies qui déterminent le plus souvent hématopoïèse extramédullaire sont: hémoglobinopathies; anémies hémolytiques; leucémie; myéloprolifératifs; lymphomes associée à pancytopénie iatrogène; l'anémie par carence.

La rate, le foie, et les ganglions lymphatiques Il est le siège d'élection de l'hématopoïèse extramédullaire; Cependant, chaque organe ou d'un système peut être intéressé par. Comme l'a dit, par conséquent, les manifestations cliniques de HEMS peuvent être multiples de manière à pouvoir distinguer différentes variantes par rapport à l'organe ou l'appareil concerné. Les variantes les plus fréquentes de HEMS 4 sont, par ordre décroissant de vérification clinique: a) HEMS du système nerveux central et périphérique; b) HEMS thoracique, avec implication possible des deux structures pleuro-pulmonaire qui, à une fréquence moins élevée des organes médiastinaux. c) abdominale HEMS et de l'intestin avec un événement secondaire est la possible implication de la séreuse péritonéale que les organes solides ou viscérales. d) la peau ourlets, la moins fréquente mais plus mauvais pronostic.

traitement

Ayant été appelé les ourlets que récemment comme une entité clinique dans son propre droit (Rosada), son traitement à ce jour n'est pas encore normalisé et dépend de la forme de présentation et la sévérité du tableau clinique. À ce jour, ils peuvent être considérés comme des traitements potentiels:

notes