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L'anémie hémolytique
spécialités hématologie
Classification et ressources externes (FR)
CIM-9-CM 282, 283 et 773
MIM 266120 et 612631
MeSH D000743
MedlinePlus 000571
eMedicine 201066

il définit anémie hémolytique l'état pathologique dans lequel il a une faible concentration de hémoglobine sang à la fois par un degré excessif de hémolyse à la fois une réponse insuffisante de la moelle osseuse à l'hémolyse que légèrement augmenté, ce qui explique pourquoi la maladie se produit souvent en conjonction avec d'autres types de anémie.

physiopathologie

la erythrocytes Ils ont une durée de survie définie par environ 120 jours. La érythrocyte mature est le résultat d'un processus de différenciation, ou une séquence d'événements qui donne lieu à des changements synchrones, y compris l'accumulation de grandes quantités d'hémoglobine et la perte d'une grande quantité d'organites. Dans ce processus de maturation réduit son métabolisme intermédiaire, (perd la phosphorylation oxydative due à la perte des mitochondries) qui se déplace en direction de la glycolyse, et perd la capacité de synthèse des protéines. Cela signifie que la cellule est placée dans une situation de risque: si un composant protéique est endommagé, il ne peut pas être remplacé. En fait, la fonctionnalité des enzymes diminue avec le vieillissement des érythrocytes. Les globules rouges ont aussi très peu de façons d'exprimer la souffrance: en fait, tout déficit métabolique peut entraîner des dommages structurels à la membrane ou de l'insuffisance de la pompe à protons.

Dans les deux cas, la durée de vie érythrocytaire est réduite. Nous pouvons dans ce cas parler de troubles hémolytiques. Toutefois, si le taux de destruction est supérieure à celle de la production de la moelle osseuse comme le trouble hémolytiques se manifestera dans une anémie hémolytique. Le processus physiopathologique, par conséquent, la base de anémies hémolytiques est le chiffre d'affaires érythrocytaire augmenté.

Si l'événement est hémolytiques transitoire ne habituellement apporte pas des conséquences à long terme, alors qu'en cas de récidive ou la persistance de la production de bilirubine favorise la formation de calculs biliaires en augmentant le dépôt de bilirubinate de calcium. Si une proportion importante d'hémolyse se produit dans la rate, la constatation clinique principale pourrait être splénomégalie, généralement nell'emolisi chronique, qui peut être suivi hypersplenism avec neutropénie et thrombocytopénie. Même le chiffre d'affaires cellulaire accrue entraîne des conséquences métaboliques. Habituellement, le fer provenant des globules rouges usés est recyclé par le corps efficacement.

Dans le cas d'hémolyse intravasculaire chronique, hémoglobinurie cause de la persistance d'une perte considérable de fer, avec l'intégration nécessaire. En plus de l'hémoglobine, il est toxique pour les cellules des tubules rénaux et peut conduire à une insuffisance rénale et une anurie conséquente. Hémoglobine qui est libérée en très petites quantités dans le sang est séquestré pour la filtration des stocks de dall'aptoglobina du rein qui, cependant, pour compenser la quantité d'hémoglobine libérée nell'emolisi aiguë ou pas assez est normalement produite au fil du temps au cours de l'hémolyse chronique. extravasculaire chronique Nell'emolisi est présente toutefois le problème inverse: la surcharge en fer, en particulier si le sujet est soumis à des transfusions fréquentes.

La destruction des globules rouges est un stimulus puissant pour érythropoïèse, médiée par l'érythropoïétine (EPO), produite par le rein. Le mécanisme est si efficace que, parfois, l'élimination accrue des érythrocytes à partir de la moelle osseuse peut compenser la destruction accrue, condition définie compensée hémolyse ou de l'état hémolytique. Le contre-plaqué hémolytiques état est plus fréquent dans les maladies chroniques. L'état peut décompenser hémolytiques lorsqu'un événement intervenant provoque une dépression de l'hématopoïèse.

Signes et symptômes

Ils ont les symptômes typiques de l'anémie, y compris pâleur, fatigue, tachycardie, dyspnée à l'effort. Les hémolyse signes spéciaux sont la jaunisse et la décoloration de l'urine altérée. Dans de nombreux cas, il a splénomégalie et dans d'autres cas, nous pouvons également trouver hépatomégalie. Dans toutes les formes graves d'anémie hémolytique peut être trouvé des anomalies squelettiques dues à l'hyperactivité médullaires. L 'histoire l'individu peut identifier les causes possibles de l'hémolyse (médicaments, graines de féverole, prothèse valvulaire à cœur, ou d'autres maladies).

Les résultats de laboratoire d'anémie hémolytique sont liés à l'hémolyse et la réponse hématopoïétique de la moelle osseuse. Dans le sérum, il produit hémolyse constamment une augmentation de la bilirubine, à la fois non conjugué et conjugué, le niveau de lacticodéshydrogénase (LDH) et aspartate aminotransférases (AST) tandis que haptoglobine Ils sont faibles. Dans l'urine, nous pouvons trouver dans le cas de hémolyse intravasculaire, hémoglobinurie souvent principalement associés à emosideruria. Urobilinogène a augmenté à la fois nell'urine et les matières fécales (à la fois plus sombre).

Le signe principal de réponse hématopoïétique augmente réticulocytes résultant soit dans un pourcentage d'augmentation dans les deux chiffres absolus de réticulocytes, qui est associée à une augmentation de la volume globulaire moyen (VGM) à Radio-Canada. L'examen des frottis sanguins, nous pouvons trouver macrocytes, polychromatophilie, parfois globules rouges nucléés, anisopoichilocitosi, dans certains cas identifiés sont des fragments de globules rouges (schizocytes), Comme dans la thalassémie, et dans d'autres globules rouges spéciaux sont de forme sphérique (sphérocytes), Comme dans sphérocytose.

L'anticorps sérologique, à travers le Coombs, Ils sont anormaux. Dans la majorité des cas, dans la première phase de diagnostic ne soit pas nécessaire à l'exécution d'un aspirât de moelle osseuse. Un patient dans un état de compensation ne peut hémolyse manifester les symptômes de l'anémie, mais quand un événement scompensante l'effet écoulé symptomatique est beaucoup plus marquée par rapport à ce qui pourrait être observé dans un sujet sans précédent hémolyse.

Étiologie et classification

L'anémie secondaire à la destruction des globules rouges ou des anémies hémolytiques peut être la nature héréditaire ou acquise. D'un point de vue clinique peut être divisé en anémies aiguës et chroniques ou, en fonction de la gravité, en sévère ou légère. Le site peut être de hémolyse intravasculaire principalement ou extravasculaire. D'un point de vue dynamique, on peut distinguer les causes intraglobulari ou extraglobulari.

anémies hémolytiques congénitales ou héréditaires

Ils peuvent être causés par:

  • Causes intraglobulari: défauts inhérents érythrocytaires qui causent hémolyse;
  • Causes extraglobulari: le érythrocytaire est attaqué et tué par des agents extérieurs;
  • les causes mixtes;

Causes Intraglobulari

Ils considèrent trois éléments de base:

  1. l'hémoglobine
  2. le complexe membrane-cytosquelette
  3. les mécanismes métaboliques nécessaires au bon fonctionnement du complexe d'hémoglobine et de la membrane-cytosquelette.

Les défauts d'hémoglobine sont observées, par exemple, dans les thalassémies: hémolyse se produit dans la couche médullaire et provoque la jaunisse et l'expansion du compartiment érythroïde, qui détermine les déformations osseuses. Les défauts de la membrane peuvent, par exemple, provoquer la sphérocytose héréditaire où il est relativement courant anémie hémolytique (1: 5000), qui est transmise selon un mode autosomique dominant. Les sphérocytes ont une forte sensibilité à la lyse. Vous l'anémie qui peut se produire avec des degrés de gravité variables. Les cas graves peuvent présenter dans l'enfance avec une anémie sévère, alors que ceux-ci peuvent montrer plus doux chez les jeunes adultes ou même plus tard dans la vie. Les principaux résultats cliniques sont ictère, splénomégalie et souvent cholélithiase. Dans les cas moins graves, l'anémie est souvent compensée qui peut facilement décompenser (par exemple une infection). Il est généralement une anémie normochrome et normocytaire. Une conclusion typique est l'augmentation Concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (MCHC). Si la famille et une histoire, le diagnostic présumé est généralement facile, mais pour au moins deux raisons pour lesquelles il pourrait ne pas être une histoire familière:

  1. Le patient peut avoir une mutation de novo;
  2. le patient peut avoir une forme récessive de sphérocytose.

Dans la plupart des cas, le diagnostic est confirmé sur la base de la morphologie des globules rouges et le test de fragilité osmotique. Les défauts enzymatiques sont multiples; le plus connu et le plus important est la carence en glucose-6-phosphate, le favismo.

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