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hypoplasie segmentaire rénale
Classification et ressources externes (FR)
CIM-9-CM 15.1
CIM-10 Q60.5
synonymes
hypoplasie rénale segmentaire

en néphrologie, la rein Demandez-Upmark (ou hypoplasie rénale segmentaire) Il est rare hypoplasie rénal généralement unilatérale dans laquelle les lobules rénaux ne sont pas correctement formés, l'organe présente des plaques fibreuses et les calices rénaux deviennent kystique. Le rein a des fentes cortical, en correspondance avec ces rainures il y a des extensions calciformes du bassinet du rein. Cette malformation a été décrite pour la première fois par le médecin suédois Erik Demandez-Upmark (1901-1985).[1]

Epidémiologie et Étiologie

Cette anomalie congénitale rare est plus fréquente chez les femmes, en particulier au cours de la première décennie de l'âge[2].

Dans un premier temps on a cru que c'était exclusivement hypoplasie congénitale[3], l'étude des cas (très rares), cependant, conduit à croire qu'il est une forme pathologique que vous pouvez également développer au fil du temps, notamment en raison des problèmes de reflux vésico[4]. En dehors de rares cas, la maladie se manifeste dans la petite enfance dans le cas d'une hypoplasie congénitale, plus tard avec l'âge si elle est secondaire.

anatomie pathologique

Le parenchyme rénal montre aucune anomalie ou de malformations particulières sinon en correspondance avec les accumulations fibreux, dans lequel on peut détecter la présence de vaisseaux sclérotique avec des parois épaissies et kyste membrane épithélium, ainsi que des tissus fibreux.[5] Les cellules présentes entre les rainures et les extensions sont décrites ci-dessus, l'examen microscopique, atrophique avec un stroma fibreux.
[6]

Les symptômes

Le principal symptôme de c'est le hypoplasie 'hypertension (Souvent difficile à traiter), causée par la libération enzyme rénine, impliqué dans la régulation de la pression artérielle. La maladie est presque toujours accompagnée d'une néphrosclérose maligne, douleur dans la côte à côte en cause les reins, hématurie[7] et protéinurie[4]. Dans 70% des cas, il y a reflux vésico, dans 50% des cas, le patient développe l'insuffisance rénale chronique avec un retard de croissance[2].

Il semble aussi qu'il peut y avoir un lien entre hypoplasie segmentaire et le début de anévrismes extrarénales artérielle[3] et intrarénal[8].

diagnostic

Le rein de Ask-Upmark est une maladie extrêmement rare, donc d'arriver à un tests de diagnostic sont essentiels comme 'angiographie[9] et IRM[8]. Les enquêtes sur l'organe enlevés chirurgicalement sont indiqués pour l'identification exacte de la maladie.

thérapie

Hypoplasie est, dans la plupart des cas, identifiés grâce à l'hypertension provoquée par elle, donc dans de nombreux cas, vous traitez simplement ce symptôme; mais souvent la seule solution est la néphrectomie, l'ablation chirurgicale du rein malade (surtout si un seul rein est impliqué)[4].

notes

  1. ^ Medcyclopaedia.com Récupéré le 27 Septembre, 2010
  2. ^ à b G. Crepaldi, A.Baritussio, Traité de médecine interne Volume III, Padova, Piccin Nuova Libraria, 2003 ISBN 88-299-1642-0.
  3. ^ à b M.R. Marwali, Rossi N.F., rénale ask-Upmark associée à des anévrismes artériels rénaux et extrarénales, en Am J Kidney Dis., vol. 4, nº 33, Detroit, Etats-Unis, Avril 1999, p. 4.1.10196035
  4. ^ à b c K. Takase, Ogo Y, Misaki H, Moriyama M, Satomi Y, Demandez-Upmark rénale: un rapport de cas, en Hinyokika Kiyo., vol. 6, nº 40, Juin 1994, pp. 511-514.8073959
  5. ^ Michele Stefani, Les leçons d'anatomie pathologique Volume 1, 2àEd., Padova, Piccin Nuova Libraria S.p.A., 1996 ISBN 88-299-1184-4.
  6. ^ Mario Raso, Volume de pathologie clinique 2, Padova, Piccin Nuova Libraria S.p.A., 1981 ISBN 88-212-0927-X.
  7. ^ A. Ameur, Zarzur J, Touiti I, Zrara I, M el Alami, M. Abbar, hypoplasie rénale segmentaire ou Demandez-Upmark rénale - approche anatomopathologique: rapport de 2 cas, en Ann Urol, vol. 1, nº 37, Paris, Février 2003, p. 4.1.12701312
  8. ^ à b P.E. Cranston, Nicholas W. C., Herrera G. A., J. Hamrick-Turner E., anévrisme intrarénal associé à « Demandez-Upmark rénale »: les pièges d'imagerie et les limites, en Comput Med Imaging Graph., vol. 6, nº 17, Novembre-Décembre 1993, pp. 451-6.8287356
  9. ^ O. Alder, A. Rosenberg, aspects radiologiques de Ask-Upmark rénale, en Rofo., vol. 3, nº 126, Mars 1977 pp. 227-30.139339

bibliographie

  • Michele Stefani, Les leçons d'anatomie pathologique Volume 1, 2àEd., Padova, Piccin Nuova Libraria S.p.A., 1996 ISBN 88-299-1184-4.
  • G. Crepaldi, A.Baritussio, Traité de médecine interne Volume III, Padova, Piccin Nuova Libraria, 2003 ISBN 88-299-1642-0.

Articles connexes

  • Une pression artérielle élevée
  • Rene
  • hypoplasie

liens externes