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carcinome rénal
carcinome des cellules rénales, la pathologie clinique de rein 20G0029 bissectrice lores.jpg
Rene, dissection le long du plan frontal. Le cancer a remplacé l'ensemble parenchyme rénal, avec l'invasion hile et la compression du pôle inférieur.
type mal
cellule source épithélium tubulaire
Facteurs de risque  · tabagisme
 · L'insuffisance rénale chronique
 · obésité
 · rayonnements ionisants
 · polykystose rénale (Rare)
incidence 01/06 au 09/06 /100000 (Homme)
0,7-4,2 /100000 (Femme)
L'âge moyen au moment du diagnostic 50-70 ans
rapport M: F 2: 1
ressources de classification et externes
CIM-9-CM (FR) 189,0
CIM-10 (FR) C64
cellules claires carcinome à cellules rénales Haut mag.jpg
carcinome rénal, variante cellulaire claire, coupe histologique.

la carcinome rénal (en Anglais carcinome rénal) Ou hypernéphrome tumeur maligne ou maligne de Grawitz, est le type le plus commun de cancer un rein chez les adultes et provient de tubule rénal. Le traitement de choix est la chirurgie, adaptée à l'ablation de la tumeur. Il est résistant notoire radiothérapie et chimiothérapie, bien que certains cas répondre à immunothérapie.

Signes et symptômes

la triade classique Il est constitué par hématurie (Sang dans l'urine), des maux de dos et la constatation d'une masse abdominale. Cette triade est rarement complète la première observation du médecin, étant plus fréquente en cas de maladie avancée. signe le plus fréquent est hématurie, mais très non spécifique. Plus de la moitié des cas sont asymptomatiques, diagnostiqués par hasard après une échographie ou d'un scanner effectué pour d'autres raisons.[1]

D'autres signes, les symptômes et les résultats de laboratoire évocateurs d'un cancer du rein peuvent inclure:

  • La perte de poids, cachexie, fièvre, douleur osseux, généralement liée à la maladie métastatique
  • varicocèle: Généralement localisé à gauche, pour un bloc de la veine spermatique gauche en raison de l'invasion tumorale de veine rénale à gauche, dans laquelle il draine; moins fréquemment à droite (la veine spermatique droite ouvre dans la veine cave inférieure, qui peut également être infiltrés par une tumeur)
  • Ou Pallor pléthore (l'ancienne peut être due à anémie, le deuxième en polyglobulie par hypersécrétion érythropoïétine)
  • hypertension (Production accrue de rénine ou par formation de fistules artério)
  • hypercalcémie (Pour la production de tumeurs des substances qui stimulent la résorption osseuse, tels que TGF-α, PTH-rp et vitamine D).[1]

épidémiologie

Le carcinome à cellules rénales affecte préférentiellement l'homme par rapport à la femelle, avec un rapport de 2: 1 et une fréquence plus élevée entre 60 et 70 ans. Aux États-Unis, il a 'incidence environ trois personnes par 10.000 habitants (environ 31 000 nouveaux cas / an) et une mortalité de 12.000 personnes / an[citation nécessaire].

L'étiologie est inconnue, mais peut-être un certain familiarité pour le carcinome rénal. Les facteurs de risque pour ce cancer sont les habitudes tabagiques, l'obésité, l'hypertension, la thérapie d'oestrogène déséquilibrés, l'exposition à amiante, dérivés huile, les métaux lourds et les maladies acquises kystique (à partir de hémodialyse).

Les formes héréditaires se produisent en association avec de nombreuses maladies. Parmi les plus importants sont les Von Hippel-Lindau, l 'oncocytome rénale la famille, le carcinome rénal papillaire héréditaire, la la sclérose tubéreuse et polykystose rénale.

anatomie pathologique

carcinome rénal
Le carcinome rénal localisé au pôle inférieur

L'examen macroscopique montre une lésion hypervasculaire dans le cortex rénal, ce qui se produit fréquemment multilobée, jaunâtre (en raison de l'accumulation de lipides) et calcifié.

Le microscope optique sont des cellules tumorales visibles qui sont disposées à former des cordons, des papilles, des tubules ou les nids. Il peut y avoir des cellules atypiques, polygonales et grandes. Parce que ces cellules accumulent glycogène et lipides, leur cytoplasme apparaît plus « clair », recouvert de lipides, et le noyau reste « contrat » au milieu des cellules. La membrane cellulaire est évidente. Certaines cellules peuvent être plus petites, avec cytoplasme éosinophiles, qui ressemble à celle des cellules normales tubulaires. Le stroma entourant les cellules est réduit, mais reste bien vascularisé. La tumeur se développe par un front large, en comprimant le parenchyme environnant, ce qui entraîne une pseudocapsule. [1]

La sécrétion de substances vasoactives (ad.es. rénine) Peut provoquer hypertension, et la libération de érythropoïétine Elle peut conduire à polyglobulie (Augmentation de la production de globules rouges).

L'imagerie du cancer du rein

L'aspect caractéristique du carcinome à cellules rénales (carcinome des cellules rénales, ou RCC) est celle d'une lésion solide qui modifie le contour rénal. Souvent, il présente une marge irrégulière ou lobulaire. Environ 85% des masses et radiologiquement apparaissent solides sont le RCC. 10% du RCC contiendra calcifications, certains macroscopique (probablement le piégeage et l'invasion de la graisse du rein). Après l'administration intraveineuse de liquide de contraste (à la fois dans la tomographie assistée par ordinateur ou dans les images de IRM), Augmente le contraste des zones à forte densité pulvérisées, mettant en évidence la tumeur par rapport à la normale parenchyme.

Une liste des lésions rénales en apparence radiologiquement « solide »

  • carcinome rénal
  • métastase à partir d'une tumeur primaire extra-rénale
  • lymphome rénal
  • Le carcinome spinocellulaire
  • Tumeur appareil juxtaglomérulaire (de reninoma)
  • Carcinome à cellules transitionnelles
  • angiomyolipome
  • oncocytome
  • tumeur de Wilms

En particulier, de distinguer avec certitude le carcinome des cellules rénales par un oncocytome (lésion bénigne) est actuellement impossible en utilisant les procédures de « imagerie » ou une biopsie percutanée. Le carcinome rénal peut aussi avoir l'apparence kystique. Comme il y a plusieurs lésions rénales kystiques bénignes (kystes rénaux simples, kyste rénal hémorragique, néphrome kystique multiloculaire, la polykystose rénale), il peut être difficile pour le radiologue différencier une bénigne d'une lésion kystique maligne. Un radiologue célèbre, le Dr Morton Bosniak, mis au point un système de classification des lésions rénales kystiques, en fonction de l'apparence, les divise en bénigne et utilisable.[2]. Au moment du diagnostic, 5-10% des carcinomes rénaux infiltre la veine cave inférieure[3].

Une biopsie percutanée peut être réalisée à l'aide de 'balayage ou tomodensitométrie pour guider l'échantillon de tissu à des fins de diagnostic. Cependant, il est particulièrement utilisé parce que la possibilité d'un mauvais diagnostic et le risque pour le patient rendent défavorable comme une technique de technique.

traitement

Si elle est localisée uniquement dans le rein, environ 40% des cas, est pris en charge 90% du temps avec traitement chirurgical. Si elle est répandue en dehors du rein, souvent les ganglions lymphatiques ou dans la veine principale du rein, en utilisant d'autres traitements.

l'ablation chirurgicale

L'ablation chirurgicale de tout ou partie du rein (néphrectomie) est recommandé. Cela peut inclure la suppression de glande surrénale, ganglions lymphatiques rétro-péritonéal, et de tissu impliqué possible pour l'extension directe (invasion) de la tumeur dans le milieu environnant. Dans les cas où le cancer est répandu dans la veine rénale, la veine cave inférieure, et il est possible un'angioinvasione est cependant possible enlever chirurgicalement la tumeur. Même dans le cas de métastases une réduction du tissu tumoral au moyen d'une néphrectomie ( « néphrectomie cytoreductive ») peut, cependant, d'augmenter la survie[4], et de même la suppression des métastases isolées.

thérapie percutanée

la thérapie percutanée guidée par l'image, généralement utilisé par radiologues, Il est possible chez les patients atteints de tumeurs localisées, mais qui ne sont pas de bons candidats pour la chirurgie. Cette procédure implique l'introduction d'une sonde dans la peau et dans la tumeur; en utilisant le temps réel de l'image de la tumeur obtenue avec tomodensitométrie, ultrason ou IRM elle détruit la tumeur à l'aide d'un rayonnement ou cryothérapie. Ces thérapies sont moins efficaces que l'ablation chirurgicale, car elle ne conduit pas à la destruction totale de la tumeur[5][6].

radiothérapie

la radiothérapie Il n'est pas utilisé pour le traitement commun de carcinome rénal, car il est généralement pas réussi. Il peut être utilisé comme un palliatif en cas de métastases osseuses.

La thérapie médicamenteuse

Des médicaments tels que l'interféron-alpha et l'interleukine-2 (IL-2) sont efficaces pour réduire la croissance du carcinome des cellules rénales, comprenait également les cas avec métastases. Certaines études ont montré que l'IL-2 offre la possibilité d'une rémission complète et durable dans certains cas. De plus, le 'anticorps monoclonal anti-VEGF Il a démontré avoir une action intéressante dans les cas avancés. sorafenib (Nexavar) a été approuvé par la FDA en Décembre 2005 pour le traitement du carcinome avancé des cellules rénales, et sunitinib (Sutent) a été approuvé le mois suivant. Les deux interférer avec la croissance de la tumeur en empêchant 'angiogenèse.[2][3] et aussi les moyens de facteurs de croissance liés à récepteur tyrosine kinase (PDGF, RET, KIT). Le temsirolimus (CCI-779) est un inhibiteur de la kinase mTOR (cible mammalienne de la rapamycine) Qui a été vu prolonger la survie par rapport à l'interféron-alpha chez les patients atteints de carcinome rénal métastatique (on voit que la règle de la cible dans les niveaux de tumeur rénale de la protéine HIF-1, qui est un élément clé de la manière dépendant angiogénique du VEGF ). Les résultats de ces essais de phase III a été présenté à la réunion annuelle 2006 de l'American Society of Clinical Oncology (www.ASCO.org). En 2009, la FDA a également approuvé l'utilisation de l'évérolimus; un inhibiteur similaire à la précédente mais seulement inhibe l'isoforme mTOR1 de la protéine mentionnée ci-dessus et non pas mTOR2. Ceci fait que le mécanisme d'action est plus complexe: l'élévation des niveaux avec AKT stimulée par l'activés en inhibition de la seule isoforme impliquée. AKT est impliqué dans les mécanismes de survie cellulaire et est donc en mesure de promouvoir la survie.

Pendant le traitement avec les inhibiteurs de l'angiogenèse vous devriez également vérifier la pression du patient; si haute doit corriger en essayant de ne pas interrompre le traitement par un programme de traitement personnalisé. Dans le cas du syndrome pieds-mains peut être utile si cela est débilitante pour évaluer le patient à un spécialiste pour un traitement spécifique afin d'éviter de réduire les doses, la même chose doit être fait avec l'asthénie.

chimiothérapie

Le cancer du rein est généralement résistante à la chimiothérapie. Cette résistance est probablement due au gène MDR1, exprimé dans 80% des cellules tumorales, qui code pour une glycoprotéine avec la fonction d'expulser de la cellule de nombreuses substances cytotoxiques, y compris la chimiothérapie. Seulement avec floxuridine, 5-fluorouracil et vinblastine ont obtenu des résultats significatifs, bien que limitée.[1]

immunothérapie

La thérapie immunologique du cancer du rein peuvent utiliser l'utilisation cytokines comme 'interleukine 2 ou l 'interféron; Ils ont également utilisé des cellules du système immunitaire activées avec des substances immunomodulatrices.
en Février 2004 Il a été publié la première étude, menée dans les années 90 « , illustrant les effets d'un « vaccin »(en fait un traitement adjuvant, qui est administré après la chirurgie pour l'élimination de la tumeur) chez les patients atteints d'un carcinome à cellules rénales localisée sans invasion des ganglions lymphatiques ou des métastases à distance. Un tel vaccin est composé de cellules tumorales rénales autologues (c.-à-pris du même patient qui reçoit le traitement) ont été injectés intradermique afin de stimuler la réponse immunitaire contre l'antigène spécifique de la tumeur. L'étude citée a montré que le vaccin a été bien toléré.[7] Par la suite, d'autres types de vaccins ont été mis au point, sur la base des cellules tumorales génétiquement modifiées, ou complexe de cellules dendritiques peptide. Des études récentes ont confirmé l'efficacité des vaccins en tant que traitement adjuvant, en particulier dans le vaccin de cellules tumorales dans plus de tumeurs localement avancées (mise en scène de stade T3 TNM) et les complexes de peptides dans les premiers stades.[8]

pronostic

Le pronostic dépend de la taille de la tumeur, par le fait qu 'il est resté confiné dans le rein ou non, et la présence ou l'absence de métastases. L'échelle Furhman, qui mesure l'agressivité de la tumeur, peut également donner des informations sur la survie, bien que les données sont sujettes à controverse.

Le taux de survie après cinq ans est d'environ 90-95% pour les tumeurs plus petites de 4 centimètres. Pour les tumeurs de plus confinées au rein et non vascularisé, le pourcentage est d'environ 80-85%. Pour les tumeurs qui se prolongent au-delà de la capsule rénale et hors des investissements locaux fascias, le pourcentage tombe à 60%. Dans le cas de métastases des ganglions lymphatiques des plages de taux de survie de 5% à 15%. En cas de dissémination des métastases dans d'autres organes, le pourcentage de survie à cinq ans après la chirurgie est inférieure à 5%.

Pour ceux qui ont un retour du cancer après la chirurgie, le pronostic est généralement négative. Les cellules de carcinome rénal ne répondent pas à la chimiothérapie et la radiothérapie. L 'immunothérapie, qui amène le corps à attaquer les cellules cancéreuses restantes, il semble avoir plus de succès.

notes

  1. ^ à b c F.P. Schena, F.P. Sauvage, L. Gesualdo, M. Battaglia, Les maladies du rein et des voies urinaires, 4e éd., McGraw-Hill, 2008 ISBN 978-88-386-2397-4.
  2. ^ Israël GM, MA Bosniens. Comment je le fais: évaluation des masses rénales. Radiologie. Aoû 2005; 236 (2): 441-50. PMID 16040900.
  3. ^ Oto A, Herts BR, EM Remer, Novick AC. thrombus tumoral inférieur de la veine cave dans le carcinome rénal: mise en scène par imagerie par résonance magnétique et de l'impact sur le traitement chirurgical. AJR Am J Roentgenol. 1998 décembre; 171 (6): 1619-1624. PMID 9843299.
  4. ^ Flanigan RC, Mickisch G, Sylvester R, Tangen C, Van Poppel H, Crawford ED. cytoreductive néphrectomie chez les patients atteints d'un cancer du rein métastatique: une analyse combinée. J Urol. Mars 2004; 171 (3): 1071-6. PMID 14767273.
  5. ^ Mogami T, Harada J, K Kishimoto, Sumida S, MR-guidée cryoablation percutanée pour des tumeurs malignes, en mettant l'accent sur le carcinome à cellules rénales, en Int. J. Clin. Oncol., vol. 12, No. 2, Avril 2007, p. 79-84, DOI:10.1007 / s10147-006-0654-6, PMID 17443274.
  6. ^ Patron A, S Clasen, Kuczyk M, F Schick, Pereira PL, Image guidée ablation par radiofréquence d'un carcinome à cellules rénales, en Eur Radiol, vol. 17, nº 3, Mars 2007, pp. 725-33, DOI:10.1007 / s00330-006-0415-y, PMID 17021704.
  7. ^ Jocham D, Richter A, Hoffmann L, K Iwig, Fahlenkamp D, G Zakrzewski, Schmitt E, T Dannenberg, Lehmacher W, von Wietersheim J, Doehn C. Adjuvant vaccin de cellules tumorales rénales autologue et le risque de progression tumorale chez les patients atteints de renal- carcinome des cellules après néphrectomie radicale: Phase III, essai contrôlé randomisé. Lancet. 21 février 2004; 363 (9409): 594-9. PubMed PMID 14987883.
  8. ^ Van Poppel H, Joniau S, SW Van Gool. vaccin thérapeutique chez les patients atteints d'un carcinome des cellules rénales. Eur Urol. Juin 2009; 55 (6): 1333-1342. Epub 2009 Jan 30. Examen. PubMed PMID 19201522.

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